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代謝性肝臟疾病治療另一種選擇—肝臟移植

主講人:臺北榮總兒童外科     劉君恕主治醫師
                兒童遺傳代謝科     牛道明主任

     代謝性肝臟疾病,是因肝臟基因缺陷,造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素,導致許多神經、血管等系統的疾病,雖每一種罕見疾病發生率大於十萬分之一微小機率,但對病童及家屬而言是極為沈重的負擔。

     某些代謝性肝臟疾病可用特殊配方食物及藥物控制,但某些疾病則以肝臟移植治療效果較佳,代謝性肝疾病本身肝臟可能除了缺少特定酵素產生以外,並無肝硬化的狀況,肝臟移植主要是補充其所缺少的酵素,因此臺北榮總移植團隊於96年完成第一例連鎖換肝、100年完成第一例輔助性部分肝正位移植,病患獲得重生,生活品質大幅提升,成效卓著。本次記者會邀請多位罕見代謝性肝疾病以肝臟移植治療的病童出席,希藉由自身的治療經驗,鼓勵罹患相同疾病的病童家屬積極考慮以肝臟移植做為治療選項。

      28歲陳先生,出生後因新生兒篩選診斷為高胱胺尿症,患者會由尿液中排出大量的高胱胺酸,雖以食物及藥物控制,但陸續出現眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓等症狀。五年多前陳先生接受大愛捐贈肝移植,成為全世界第一例因高胱胺尿症而接受換肝的病患,目前飲食完全正常,狀況良好。此案例已刊登於2012年國際知名期刊-兒童移植(Pediatric Transplantation),可望被國際接受肝移植成為此類疾病的治療方式。

      12歲葉小妹,罹患鳥胺酸甲基移轉?缺乏症,二歲前因高血氨造成三次昏迷,必須長期食用特殊配方奶粉無法正常飲食,在二歲半接受父親活體肝移植,從此不必限制飲食也不再有高血氨的症狀,目前已換肝九年多,發育完全正常。

      4歲黃小妹,罹患甲基丙二酸血症,出生後食用正常奶粉即陷入昏迷,在嚴格的特殊奶粉控制下成長,七個月大發現有發展遲滯現象。為避免神經系統發育產生不可逆的變化,讓黃小妹及早接受肝臟移植,兒童遺傳代謝科牛道明主任首創施打生長激素,促進黃小妹代謝的順暢度,讓體重快速增加,八個月大時黃小妹即可接受母親活體肝移植,目前已換肝三年,發育狀況良好。

台灣第一例連鎖肝移植
      宋小弟從小發現同合子家族性高膽固醇血症,從12歲開始接受每星期規則性血漿置換,於96年12月,16歲時接受大愛捐贈肝臟,同時將其取下的肝臟轉移植給一位59歲肝腫瘤病患,目前已換肝7年,不必飲食控制及吃降膽固醇藥物,血中膽固醇值正常,接受其連鎖換肝的病患目前無腫瘤復發,且血中膽固醇值在吃藥及飲食控制下,可以維持在比正常稍高的範圍。

台灣第一例輔助性部分肝正位移植 
      陳先生於45歲發病,診斷為成人瓜胺酸血症第二型,經內科治療三年左右,突然重度昏迷達十天,移植團隊考慮大愛捐贈部分肝太小,以保留病患右肝,只移植左肝,新肝與病肝共存,移植後病人立即醒來。目前已換肝3年半,仍需藥物控制,但臨床症狀大幅進步。

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